引言:苯丙酮尿症(Phenylketonuria,简称PKU)是先天代谢性疾病的一种,于1934年由挪威的Folling医生首次报告。本症是由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致。苯丙氨酸是人体必须的氨基酸之一,经食物摄取后,部分被机体蛋白质合成所利用,其余部分经肝脏苯丙氨酸羟化酶的作用转变为酪氨酸,进一步转化为多巴、肾上腺素、黑色素等重要的生理活性物质。

大同市城区煤运公司的赵女士,今年51岁。她有一个患苯丙酮尿症的儿子,今年19岁,“孩子大了,懂事了,知道自己有这个病,我动员了半天,他也不想见你。”

赵女士和丈夫结婚多年没有孩子,直到1994年春天才生下一个男孩,全家人异常高兴。孩子一岁时,赵女士发现孩子连坐都坐不稳,到大同市几家医院检查,都不知孩子患的是什么病。大同市五院一位大夫怀疑是苯丙酮尿症,建议他们到北京检查。1995年12月,赵女士和丈夫抱着孩子来到北大妇产儿童医院,医生检查后得出结论,孩子患的正是苯丙酮尿症。赵女士一下子惊呆了,而后着急地问:“这病能不能治好?”“不好说。听说中日友好医院有一位大夫能治这种病。”幼儿疾病

第二天,赵女士和丈夫抱着孩子又来到中日友好医院,找到了这位大夫。大夫说,食疗是苯丙酮尿症的惟一方法,吃特制的低苯丙氨酸食品就能控制病情,不过要付出大量的人力和财力。

随后,夫妇二人带着特制奶粉,带着希望回到了大同。回家后,赵女士买了电子秤,孩子每天要喂三四次奶,每次她先要用秤称量奶粉的重量,一点也不能含糊。随着孩子一天天长大,赵女士想着如何给孩子补充营养,但什么水果能吃、吃多少都是未知的,她只好通过网络查找。为了儿子的“吃饭”,她还参加了卫生部主办的营养师培训班学习,半年后取得了《高级营养师资格证》。

2003年,孩子10岁的时候,因为经济原因,暂时停止了食疗。刚开始,赵女士没发现孩子有什么异常,但后来慢慢出现了烦躁、头痛等症状,咨询医生,才知孩子的病还没好。于是,中断了五六年的治疗,又重新开始。

赵女士的丈夫在铁路部门上班,收入还可以,但为了给孩子看病,全家人省吃俭用,还凑不够孩子的“特食”钱。“每月开资的时候,亲友们就把工资卡拿来,资助孩子买食品。”赵女士酸楚地说。

“孩子是用我的眼泪泡大的”

李女士今年36岁,她患PKU的儿子今年6岁。一说起孩子,李女士就眼泪汪汪,“孩子是用我的眼泪泡大的。”

2007年12月,李女士生下儿子豆豆 (化名)。孩子出生7天后,大同一家医院新生儿遗传疾病的筛查结果,令李女士如雷轰顶:孩子患的是苯丙酮尿症。随后,夫妇二人抱着孩子到北大妇产儿童医院复查,得到同样的答案。

李女士说,孩子小时候只能喝特制的奶粉,“每桶400克,156块钱,每月7桶奶粉,得花1092块钱。”随着孩子年龄的增长,还要补充特制的蛋白粉、面粉、米,一桶特制的蛋白粉400克,672元;1袋1公斤重的特制面粉20元,1袋1公斤重的特制米35元,“孩子可以吃的特制食品,一个月至少花费2000块钱。”

李女士告诉记者,孩子看到各种各样的食品都很馋,但没有家长的同意肯定不会随便乱吃,因为他们从小就被教育:不能和其他人一样吃普通的饭菜,吃了后会过敏起疙瘩。“豆豆两岁的时候,抓桌子上别人吃的饭菜,我狠心用掸子把孩子打得嚎啕大哭。”说到这儿,李女士的眼泪不断往下掉。

她说,特制蛋白粉有一股怪味,孩子不愿喝,每次她总要哄孩子:“为了聪明,给妈妈喝下去!”孩子在她的鼓励下,摒住气一口喝下去,然后说:“妈妈,真难喝!”

食疗食品有望纳入医保范围

治疗苯丙酮尿症是一个漫长的食疗过程,由于患者吃的食品是一种特制的低苯丙氨酸食品,价格昂贵,非一般家庭所能承受。

赵女士是全国PKU联盟山西分会的一名负责人,目前大同市有12个患儿家长参加了这一联盟。赵女士说,PKU不是不治之症,只要坚持食疗就能治好,“和我儿子一起治疗的患儿,有的已当上了飞行员。怕的是有的家庭由于经济匮乏,不能坚持。”

为了给孩子治病,大同市多位PKU患者的家长不停地四处奔走。赵女士掏出一沓求助信,求助信的题目,有的是《“不食人间烟火”的天使们的求助信》,有的是《请给孩子们一口饭吃》。赵女士说,他们到大同市劳动局、大同市妇幼保健所、大同市卫生局、大同市民政局等部门,反映患者家庭所面临的困境,希望能够得到政府部门的救助,将苯丙酮尿症患者列入医保报销范围,“按目前政策规定,医保报销的是药品,不是食品。苯丙酮尿症患者食疗吃的是特制的食品,目前还不能列入医保报销范围。”

2012年2月29日,“国际罕见病日”当天,赵女士、李女士与十多名苯丙酮尿症患儿的母亲,带着孩子到大同市儿童公园做宣传。她们自制展板,向人们介绍这种罕见病,让人们了解患者的食疗过程,希望社会关注有PKU患者的家庭。

如今,一则喜讯让赵女士松了口气,这一消息,记者9月3日在大同市卫生局得到证实:今年4月,省卫生厅、财政厅联合下发《关于调整2013年新型农村合作医疗统筹补偿方案的通知》,要求有条件的地区,探索将儿童苯丙酮尿症纳入保障范围,补偿比例达到70%。

目前,大同市新型农村合作医疗已经将农村新生儿筛查费用纳入报销范围,治疗费用的报销也已纳入计划中,预计从明年开始试行。此外,大同市卫生局就此病起草《报告》,并积极与劳动部门、民政部门进行协调,希望能尽快畅通大病救助及城镇医保报销渠道。虽然还没有进入保障范围,但这些消息已经让赵女士等PKU患者家长十分欣喜,“总算有盼头了,不枉这些年的坚持!”WwW.Zj09.CoM

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入学准备编辑推荐

如何给孩子补钙(幼儿疾病专题)


前言:给孩子补钙是一项大问题,爱长们也都非常的重视,但是应该如何补呢?这是很重要的,以下就让我们一起来看看有关如何给孩子科学的补钙吧,相信可以使许多的家长们受益匪浅!

中山大学公共卫生学院营养系教授介绍,钙最好的来源就是奶。对于半岁以内的孩子如果母乳充足,是没有必要补钙的,如母乳不够,建议补充低剂量的钙。当半岁以后,如果母乳无法满足需求了,可以添加配方奶,配方奶中也含有钙,只要有足够的奶量不用额外补充钙的,但当孩子奶量减少,就要适当补充钙了。幼儿疾病预防

1岁以后,随着孩子添加辅食的量越来越多,家长仍要给孩子保留喝奶的习惯。1到3岁之间每天的喝奶量不低于400毫升,如果孩子不爱喝奶,可以考虑从膳食中来补钙。

和很多人想象的不同,骨头汤、肉中的钙其实并不多。绿叶菜中的钙含量倒很丰富,比如说菠菜、空心菜等。不过绿叶菜中有草酸的成分,会影响钙的吸收,也会使菜吃起来有股涩味。在烹调前,可以把绿叶菜先用水焯一下,这样草酸就会出来了,菜也更好吃。

豆制品也是含钙比较高的食物,比如说石膏点的豆腐、豆腐干,也可以经常给孩子吃一点。豆子本身和豆浆中植物蛋白丰富,但钙含量并不高。

其他含钙高的食物还有芝麻酱(家长可以经常用芝麻酱给宝宝蒸花卷)、虾皮(家长可定期给宝宝用虾皮蒸鸡蛋)等。

如果日常饮食中钙实在不足的情况下,再考虑给孩子吃钙片。

本网站小编总结:据相关的调查得知,目前许多的家长们多选择吃钙片的方法来为孩子补充一定的钙元素,常言说的好药补不如食补,所以说家长们还要多注意为孩子选择一些含钙量比较高的菜类食品!

如何让孩子们安抚自己的情绪(中秋季亲子专题)


前言:小孩子们由于年龄还太小,因此遇到不顺心的事情时,难免不懂得如何如何调节自己的情绪,以下就让我们一起来看一则小实例,详细的了解下如何才能让孩子学会安抚自己的小情绪吧!

制止发脾气:教儿女怎样安抚自己并使自己冷静下来

在我脑子里,我想象有很多卡片帮助我理清思路,但是在我生气时就好像所有的卡片都搞乱了,我找不到需要的那张。

贾森,7岁

八岁的扎卡里和四岁的本坐在长方形饭桌的两头玩“足球”。实际上他们的球是一小块三角皮子,玩足球就是用手指头把皮子从桌子的一头弹向另一头。如果从桌子一头弹一下皮子,使它落在桌子另一头的垫子上,就得一分。一开始两个都很快乐和放松。但过了一会儿,本累了。对于四岁的男孩,用手准确弹皮子并不容易,他的“球”开始从桌子旁边掉下去。他的身体变得紧张,他直着坐在椅子上,在“球”掉下去时声音也提高了。“你是不是感到受挫了?”我问他。他转向我,对我的问题吃了一惊,但什么也没说。“你想不想停下?”我继续说。“不想。”他很坚决地拒绝了。“你想不想歇一下?”我问。他停下来再看看我,但仍不肯停下。我又说:“当我看见你在椅子上坐直,并提高了嗓门,我想你是感到受挫了。当一个人有这种感觉时,如果他歇一下,再接着玩,就会感觉好得多。你认为要是歇一下,会不会感觉好一些?”

这回他松了一口气说:“好吧!”然后从椅子上跳下来。

“你是怎么做的?”他的母亲很想知道,“每次玩游戏本总是发脾气!”

教会儿童识别自己的感受,并在被感受支配以前安慰自己使自己平静下来是制止发脾气的关键。学会怎样安慰自己并使自己平静是一种最基本的人生技能。掌握这种技能,需要很多年的练习。即使作为成人,我们仍然在学习,这一课从童年就开始了,这意味着当你有了子女,你就是他们的老师。

本网站小编总结:让孩子学会自己控制自己的情绪,对于其未来的发展与办事方面都有着很大的帮助,因此做为家长就要从小让孩子们学会如何控制自己的情绪,敬请关注更多的育儿小知识吧!

如何帮助孩子们减压(幼儿入学准备)


前言:许多的刚入园小孩子们往往会有各种各样的小毛病,比如说扰乱课堂的纪律,欺负其它的小朋友等等,那么当老师遇到这类的小宝宝们应该如何教育呢?以下就来详细的了解下吧!

年龄小的孩子更令人操心

在我班上,老师才讲了一半的课,5岁半的成成就坐不住了,桌子椅子吱嘎乱响,弄得其他孩子也不安分起来。老师不得不停下来,维持课堂秩序,后来只好将他调到最后去坐。同样,不到6岁的阳阳经常不交作业,起初是因为根本不知道要抄下老师布置的作业,后来能努力地将黑板上的内容“画”到本子上,可到了家,却谁也看不懂。妈妈只好打电话问各科老师,后来干脆到教室帮儿子抄作业。

因此,孩子入学不能操之过急,否则,年龄小、身心不够成熟的孩子会让老师和家长更操心,孩子自己也会丧失学习的热情。入园指导

教育专家的分析

入学前可以做哪些准备?

学前教育和小学教育是不同的两个教育阶段,学习与生活制度有重要差异,家长做些科学合理的准备,可以帮助孩子减缓从幼儿园到小学的坡度。

学龄前期(3~6岁),培养良好的学习习惯:

①做事情的有始有终。包括事情开始的准备和结束的收场。开始可以在成人的带领下完成,逐渐过渡到独立完成,并变为一种习惯。

②管理自己欲望和情绪的能力。如:克制对别人的东西的占有欲望;学习等待和轮流;懂得“够了就不需要了”。

③阅读习惯和表达能力。亲子阅读时,有意带领孩子读画面旁的文字;外出时,看路牌、广告牌、商店名、商品名称和标价等,轻松积累识字量;用开放式的提问,让孩子叙述所见所闻;多让孩子接触生活中的数学;根据条件让孩子接触英语的听读环境。

④好奇、好问,不满足一知半解的思维方式。多带孩子接触大自然、接触不同的生活,关心孩子的每一个提问,并且有问必答,满足孩子的智力需求。有时则可鼓励孩子在自己的不断操作中寻求答案。

幼儿园大班,入学前的强训期:

①作息时间作相应调整。不午睡,早睡早起,保证充足的睡眠。入园须知

②自己的东西自己整理。从吃完饭收拾自己的饭碗做起,到整理玩具、学具。

③适当进行20以内的运算,认识计量单位及简单的用具,练习句子的朗读,练习写自己的名字和简单的文字。

④适当训练孩子做事的持久性。

⑤训练孩子听完整别人的话,并能正确表述其听到的内容。

本网站小编总结:教育初入园的小宝宝,父母与老师要多费心了,平时双方及时的相交流,当小孩子们在幼儿园遇到难题的时候要及时的帮助解决,入学前做好应有的准备工作,希望此篇小文章可对父母教育孩子有利吧!

初秋时节,注意孩子感冒哮喘(幼儿疾病专题)


引言:“夏秋换季时湿度下降,昼夜温差加大,天气越来越干燥,很容易患感冒,发生上呼吸道感染,也就很容易诱使哮喘发作。”福建省二人民医院呼吸内科主任医师陈志斌说,过敏性的哮喘也是高发病之一。

过敏原诱发哮喘

秋季是收获的季节,空气中会有大量花粉、植物种子,尘螨也更容易在秋季传播和繁殖。此时,各种过敏原如花粉、霉菌、细菌、灰尘及工业性刺激物等更容易在低处散落,侵袭人体导致过敏。

另外,随着秋季气温下降,可引起呼吸道黏膜内血管收缩,局部抵抗力降低,细菌、病毒容易乘虚而入,这些病原作为过敏原被人吸入后可直接诱发哮喘。所以每当冷空气来临,就会形成一个哮喘病发作的高峰。

儿童哮喘最常见的诱因是呼吸道感染,正因为如此,也容易引起误诊或漏诊,所以千万不要自行用药,而是要去医院专科就诊。

支招:

俗话说“春捂秋冻”,秋季要让孩子进行耐寒锻炼,让孩子适应冷空气;但要注意天气变化,预防感冒。特别是秋季早晚要防止孩子受凉。不要从温暖的房间突然走到寒冷的室外,以免室内外温差过大,引起感冒。幼儿疾病

要保持居室环境的清洁和干燥。室内注意通风透光,被褥及衣物注意勤洗勤晒,避免尘螨及霉菌滋生。尽量避免使用杀虫剂、消毒剂及蚊香等物品,不要在居室中饲养宠物。

如果患儿已经确诊为哮喘,家长应尽量不带孩子去人群拥挤的公共场所,对于花粉及植物过敏者,外出时可戴口罩,尽量避免在花园过多逗留。

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孩子营养和脚气的关系牵连(幼儿疾病专题)


引言:看到这样的标题内容,大家不仅一笑。心想孩子的营养健康和脚气有什么关系呢?呵呵,我们就为大家分析一下关系所在。

婴儿不宜长期吃得太精细,在谷物中,维生素B1多储存于外胚层(糠、麸)中,精制时易损失,故米面越精制,其维生素B1的含量就越少。豆制品、猪肝、瘦肉、乳类、鸡蛋、新鲜水果及蔬菜也是维生素B1的重要来源。婴儿和乳母应多吃这类富含维生素B1的食品,特别是人工喂养儿要及时添加各种辅食。不宜长期吃精白米面,要适量进食些粗杂粮(如玉米、小米等)。乳母不要忌口、忌食,要注意饮食多样化,讲究营养平衡。

此外,维生素B1易溶于水和遇碱易破坏,故在家庭中,淘米时间不宜过长,煮粥不宜加碱,蔬菜应洗后再切,不要切后再洗。还要指出的是,要改变直接用生自来水煮饭的习惯,因生自来水中含有一定的游离性余氯,在烧煮过程中,氯气会破坏谷物中的B族维生素,尤其是维生素B1。所以,平时烧饭最好用开水(因自来水在烧沸时氯气会被蒸发掉),这也是减少食物中维生素B1丢失的一个好方法。幼儿饮食

婴儿脚气病虽很常见,但一般的年轻父母对它却不甚了解,有的人还与“脚气”(脚癣)混为一谈。其实,婴儿脚气病即婴儿维生素B1(又称硫胺素)缺乏症,也就是体内缺乏维生素B1而引起的一种营养不良性疾病。

本网站小编总结:B1是最早被人们提纯的维生素,1896年荷兰王国科学家伊克曼首先发现维生素B1,1910年为波兰化学家丰克从米糠中提取和提纯。

孩子们 我爱你们


不知不觉的光阴穿梭中,我每天和孩子们一起,我忽然发现,我和孩子们的生活里,在唱着爱的旋律!

欣慰的爱---新的一学期开始时,我班迎来了新的小朋友。刚入园的小班幼儿对新环境的不适应,造成了情绪上的强烈反差。哭的、喊的、摔凳子的、想方设法要逃走回家的,还有大小便拉在裤子里的应有尽有。在帮助幼儿换好干净衣裤、擦掉脸上的眼泪鼻涕、劝走不放心家长的同时,我带幼儿出去散步,认识美丽的幼儿园,希望可以舒缓他们的心情,有的时候还给孩子们放有趣的节目,转换他们的注意力;和他们一起玩好玩的积木游戏……我尽量用自己最大的努力帮助幼儿稳定情绪熟悉班里的其他小朋友,认识老师。一个月的辛苦,换来孩子们的一张张阳光灿烂的笑脸,一声声清脆、稚嫩的“老师早,老师好!”那时,我倍感欣慰!

开心的爱-一段时间过去了,我渐渐发现我们班内向的小朋友特别多。他们来园都是大人抱进来的,大人走后爱哭、不和别的小朋友一起玩,显得很可怜。每当这时,我总是及时走过去,把他们从大人的手里抱下来,坐在我的腿上,安慰他们,陪他们游戏。而在这时,我总能发现有一些小朋友用一种我说不出的眼神望着我,好象在说:“老师,我也想让你抱一抱。”这时,我总会伸出手:“来,老师也抱抱你!”孩子们开心地来到我身边,就是让我摸一下头,摸一下小脸,握一下小手,他们也会觉得很满足。因此,现在在我班里,若是发现哪个小朋友情绪不太好,我总要走过去:“来。老师抱一抱”。即使是开心的小朋友,我也会去抱抱他们,摸摸他们,让他们感受我对他们的爱。慢慢的,他们在我忙碌的时候,会过来对着我笑眯眯,会走来拉拉我的衣襟,会跑上来看看我的脸。

这就是爱的旋律!我和孩子们,会在每一天,都永远的唱好这爱的旋律。

早春,孩子咳嗽是什么症状?(幼儿疾病专题)


引言:春天到了,孩子受得了换季的突然时节吗?咳嗽又突然侵入孩子的身体了,很多孩子都是有爷爷奶奶照顾的,面对突入起来的咳嗽症状,爷爷奶奶能分析出主要原因吗?

中医学认为,小儿咳嗽有外感咳嗽和内伤咳嗽之分,外感咳嗽是由感受外邪,肺失清肃所致;内伤咳嗽是由于小孩体质虚弱,肺脾受损所致。很多家长不分青红皂白,看到孩子干咳就以为是上火。

临床虽然外感咳嗽多于内伤咳嗽,但外感咳嗽有风寒、风热的不同。因此,治疗上应分辨病因病理,风寒者宜疏风散寒,宣肺止咳;风热者宜疏风清热,化痰止咳。病邪在表,应先解表,过早或不恰当使用清热药,会引起表邪入里。

清热药的药性多属寒凉类,易损伤人体的阳气或脾胃,加上儿童的体质属“稚阳之体”,一味滥用清热药会损伤有助于儿童身体发育的“阳气”,还会使脾胃受损,严重的还会令孩子的生长发育减缓。尤其对那些体质较弱的儿童,不能随便服用清热败火的中药。

对于儿童感冒咳嗽,预防胜于治疗。家长平时可通过建立儿童的健康饮食、生活习惯来加强儿童的体质。春季预防感冒咳嗽可多吃以下食物:

多吃维生素A含量丰富的食物。维生素A缺乏是感冒发病高峰季节容易引起呼吸道感染的一个诱因。研究表明,维生素A可增强人体的免疫力,对抗呼吸道感染。如果给婴幼儿增加富含维生素A的食物,如胡萝卜、菠菜、南瓜、红黄色水果、动物肝、奶类等,可有效减少感冒发生。 疾病常识

多吃锌含量丰富的食物。富锌食物有助于人体抵抗感冒病毒,增强细胞免疫功能,特别是吞噬细胞的抗病毒作用。锌在海产品和家禽类食物中含量最丰富。

多吃维生素C含量丰富的食物。新鲜绿叶蔬菜和各种水果中都富含维生素C,它可促进人体免疫群抗体合成,增强免疫力,由此具有预防感冒的作用。

多吃铁含量丰富的食物。富铁食物可促使免疫细胞的功能恢复,奶类、蛋类、肉类等都是铁含量非常丰富的食物。需注意的是,补充铁要适宜,过量补铁尤其是铁强化食品反而有害无益。

另外,还要注意多喝水,补充足量的水分,少到人群密集的地方,孩子房间应保持温暖,并增加房内的湿度。小孩运动出汗时及时更换衣服也可以明显减少小儿患上呼吸道疾病的几率。

小编总结:早春孩子咳嗽疾病,当然我们要对症下药,看着孩子不停的咳嗽,您是不是心头一阵阵的酸楚呢?通过上面的介绍,您正确的认识到了吗?您找到了一些小方法了吗?

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